Les traitements de crise de l’AOH

Traitements de crise de l'AOH
(crise d'angioedème)

Les traitements seront différents selon la gravité de la crise d’angioedème et du retentissement fonctionnel.

Les traitements de crises non sévères ne nécessitent pas toujours un traitement spécifique.

Tout patient atteint d’angioedème héréditaire doit avoir à disposition 2 doses de traitement spécifique (Firazyr® ou C1-INH) même si celui-ci présente peu ou pas de crise et être éduqué à l’auto-administration afin de pouvoir réaliser l’administration le plus tôt possible où qu’il soit. Plus le traitement est administré précocement, plus il est efficace.

Le patient ne doit pas rester seul surtout en cas d’atteinte des voies aériennes supérieures.

définition de crise sévère (crise d'angioedème)

  • Crises engageant le pronostic vital : atteinte de la face, de la langue et des voies aériennes supérieures, c’est-à-dire toutes crises au-dessus de la ligne des épaules.

 

Crises conduisant à une gêne fonctionnelle majeure : crises abdominales, atteintes périphériques entrant une incapacité fonctionnelle, un absentéisme scolaire ou professionnel.

  • Firazyr® (icatibant) injection en sous-cutané chez l’adulte (30 mg), excepté femme enceinte ou allaitante. Chez les enfants et les adolescents (2 à 17 ans) la posologie sera adaptée en fonction du poids et nécessitera donc un kit d’administration.
  • L’icatibant (Firazyr®) est un antagoniste dit compétitif et sélectif des récepteurs B2 de la BK. Ainsi en se fixant à la place de la BK cela empêcherait l’action de la BK et donc de la persistance de l’angioedème.
  • L’injection de Firazyr® peut se faire en auto-administration ou par un membre de l’entourage.
  • L’efficacité du traitement doit être jugée durant l’heure qui suit l’injection sur l’arrêt de la progression de l’œdème. Les douleurs des crises abdominales doivent diminuer d’intensité dans l’heure.
  • Une 2ème injection est possible si efficacité initiale suivie d’une ré-aggravation secondaire (effet rebond) en respectant un délai de 6 heures, avec maximum 3 injections en 24 heures.

En cas d’inefficacité, il peut être recommandé d’injecter un concentré de C1-inhibiteur (C1-INH) plutôt que de ré-administré le Firazyr®. Dans cette situation, aucun délai n’est requis entre l’administration du Firazyr® et de C1-INH. En cas d’atteintes laryngée, la 2ème ligne de traitement doit être envisagée dès 30 à 40 min.

                                                                         C1- INH : Bérinert®, Cinryze®, Ruconest®

Exceptions :

Pour les femmes enceinte, les enfants âgés de moins de 2 ans et d’indisponibilité de Firazyr®, un concentré de C1-INH en injection intraveineuse lente est recommandés.

Idée reçue :

  • L’acide tranexamique n’est jamais un traitement de la crise sévère.
  • Ni les corticoïdes, ni l’adrénaline, ni les antihistaminiques ne sont efficaces pour le traitement de ces crises
  • Le Danatrol® n’est pas un traitement de crise car il est efficace qu’au bout de 5 à 10 jours.

Connaître les traitements préventifs de l’AOH à court terme en cliquant ici.

illustration crise d'angioedème - traitement de crise CREAK

Découvrez la présentation du CREAK par le CHU de Grenoble.